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Source : Wikipedia 

Le syndrome de Gougerot-Sjögren, ou syndrome de Sjögren, est une maladie auto-immune systémique caractérisée par une atteinte des glandes exocrines, en particulier des glandes lacrymales et salivaires. Il peut être « primitif » (c’est-à-dire isolé), ou « secondaire » (50/50) et associé à une autre maladie auto-immune : lupus érythémateux disséminépolyarthrite rhumatoïde

Causes et physiopathologie

Les causes sont souvent difficiles à établir, restant généralement inconnues. Elles sont parfois au moins en partie génétiques et/ou environnementales et probablement souvent multifactorielles. L’ANSES a conclu en  que l’exposition chronique par inhalation à des particules fines de silice est une source de risque pour cette maladie.
Les interférons semblent participer à la maladie

Description

La sécheresse buccale et oculaire, la fatigue et les douleurs articulaires sont présents dans près de 80% des Sjögren primitifs.

L’atteinte la plus fréquente est celle des glandes salivaires, se manifestant par une xérostomie (la bouche est sèche en permanence). L’atteinte des glandes lacrymales entraîne une sécheresse des tuniques protégeant l’œil (conjonctive, et surtout cornée), ce qui peut entraîner des ulcérations cornéennes, des conjonctivites. La xérose (peau très sèche) est plus rare, de même que l’atteinte du poumon (pneumopathie lymphoïde), qui se manifeste par une toux sèche chronique, parfois très invalidante.

Diagnostic

Un score est utilisé pour définir le syndrome de Sjögren primitif, basé sur les tests ophtalmologiques, la biopsie des glandes salivaires, la présence d’anticorps anti SSA et la mesure du débit salivaire.

Évolution

L’atteinte peut dégrader la qualité de vie.

Dans de rares cas, le syndrome peut évoluer vers un lymphome non hodgkinien, surtout en cas de vascularite, d’une baisse des fractions du complément, de la présence d’une cryoglobuline, d’une atteinte importante de la glande parotide ou d’une glomérulonéphrite.

Traitement

Le traitement du syndrome de Gougerot-Sjögren primitif est uniquement symptomatique : on utilise des larmes artificielles, de la salive artificielle, des anti-tussifs, et des savons surgras pour la xérose cutanée. Un seul médicament s’est montré efficace contre la sécheresse : le chlorhydrate de pilocarpine.

 

 

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